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Sézary, síndrome de

As principais características desta síndrome são: distrofia ungueal, ceratose palmoplantar, adenomegalias, > 10% de células de Sezary (SS) em sangue periférico. É definida como eritrodermia difusa com células neoplásicas SS circulando em mais de 1.

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Sheehan, síndrome de

Está relacionada à ocorrência de hipopituitarismo pós-parto, geralmente precedido por hemorragia pós-parto. Essa síndrome se caracteriza pela insuficiência da glândula hipofisária anterior, porém com a conservação das funções da glândula hipofisária posterior. Sua freqüência vem caindo em to

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Shone, síndrome de

É um complexo do desenvolvimento que consiste em quatro anormalidades obstrutivas: 1 – anel supravalvar do átrio esquerdo, 2 – valva mitral em paraquedas, 3 estenose subaórtica e 4 – coarctação da aorta. Tipicamente se apresenta com achados de estenose mitral, já que o fluxo do átrio esquerdo deve p

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Síndrome Alcoólica Fetal
Fetal alcohol syndrome

O fenótipo desta condição é definido pela tríade sintomática que inclui: dismorfismos faciais, prejuízo no crescimento pré e pós-natal e malformações do sistema nervoso central (SNC), acrescido ao histórico materno para o u

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Síndrome carcinóide

É uma doença incomum que resulta da liberação de serotonina e outras substâncias vasoativas pelo tumor carcinóide. Os tumores carcinóides são derivados das células enterocromafínicas capazes de produzir grande variedade de mediadores neuroendócrinos incluindo a serotonina. A síndrome carcinóide o

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Síndrome cardiopulmonar por hantavírus

A infecção por hantavírus, família Bunyaviridae, provoca a síndrome cardiopulmonar por hantavírus (SCPH) nos países da América. Ela é uma antropozoonose, de elevada letalidade, que tem acometido preferencialmente indivíduos em contato com o meio rural, sendo transmitida por aerossóis a partir das e

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Síndrome hemolítica urêmica
Hemolytic uremic syndrome

É uma rara e grave doença caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda.A histologia mostra microangiopatia trombótica (MAT), com anormalidades vasculares, edema do endotélio, destacamento endotelial da membrana basal, fibrose da &

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Síndrome hepatopulmonar
Hepatopulmonary syndrome

É definida como uma tríade clínica caracterizada por: 1) doença hepática, 2) alteração da troca gasosa pulmonar caracterizada por elevação do gradiente alvéolo-arterial de oxigênio com ou sem hipoxemia, e 3) dilatações vasculares intrapulmonares. A maioria dos pacientes com a síndrome hepatopulm

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Síndrome KID

É uma displasia ectodérmica congênita rara, caracterizada pela associação de lesões hiperceratóticas de pele, surdez neurossensorial e ceratite. O comprometimento ocular ocorre em 95% dos portadores da síndrome. Embora as manifestações dermatológicas tenham sido bastante estudadas, sabe-se pouco so

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Síndrome LEOPARD

A miocardiopatia lentiginosa é conhecida como síndrome Leopard, regra mnemônica para lesões Lentiginosas múltiplas, alterações de eletrocardiograma, hipertelorismo ocular, estenose pulmonar, anormalidades genitais e reprodutivas, retardo do crescimento e diminuição de audição. É um complexo de mal

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