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Anticorpo antifosfolípide, síndrome do

É uma doença autoimune caracterizada pela associação de manifestações clínicas como trombose e/ou perda gestacional e a presença de anticorpos antifosfolípides. Tais anticorpos constituem um grupo de auto-anticorpos, incluindo anticardiolipina, anti-?2-glicoproteína I (?2-GPI) e anticoagulante lúpico, dirigidos contra complexos de proteínas plasmáticas e fosfolípides). A síndrome do anticorpo antifosfolípide ou síndrome antifosfolípide (SAF) foi originalmente descrita em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), porém, desde os primeiros relatos, já se reconhecia a presença das manifestações clínicas de SAF em pacientes sem LES. Esse grupo foi denominado como SAF primária. Assim sendo, a SAF é classificada em SAF primária (SAFP), quando não há outras doenças associadas, e SAF secundária (SAFS), quando está associada com outras doenças. A principal patologia associada com SAFS é o LES. Contudo, a SAFS pode estar associada com outras patologias auto-imunes, com neoplasias malignas, com doenças infecciosas e com o uso de drogas. Atualmente, a SAF é reconhecida como a principal causa de hipercoagulabilidade adquirida, bem como está intimamente relacionada com a morbidade e com a mortalidade no LES. Os pacientes com SAF apresentam trombose arterial ou venosa recorrentes, podendo afetar qualquer vaso sangüíneo. Geralmente, os fenômenos arteriais são seguidos por novos fenômenos arteriais, assim como os fenômenos venosos são seguidos por novos fenômenos venosos. A manifestação clínica mais comum na SAF é a trombose venosa profunda (TVP) em membros inferiores, acompanhada por tromboembolismo pulmonar (TEP) em 30% dos casos. A principal manifestação arterial é a isquemia cerebral, em conseqüência da trombose ou da embolia arterial no sistema nervoso central (SNC). Os episódios de isquemia cerebral podem ser permanentes ou transitórios e afetam ho-mens e mulheres igualmente, com idade inferior a 50 anos. O livedo reticular e as úlceras são as manifestações cutâneas mais comuns na SAF. Segundo outros pesquisadores a SAF refere-se à síndrome clínica composta de um ou mais dos seguintes eventos: abortamentos múltiplos, trombose arterial ou venosa e trombocitopenia em associação aos achados laobratoriais de anticorpos direcionados contra fosfolipídios. O diagnóstico de SAF requer a presença de manifestações clínicas de trombose vascular ou perda fetal recorrente, bem como a presença de alterações laboratoriais específicas e permanentes, que podem ser a detecção de anticorpos anticardiolipina (ACA) ou a determinação da presença do inibidor ou anticoagulante lúpico. A SAF catastrófica é descrita como o início súbito de oclusão vascular intensa, mediada por anticorpos antifosfolipídios. As características clínicas resultam da trombose disseminada dos pequenos vasos e da resposta inflamatória sistêmica, que pode incluir isquemia intestinal, embolia pulmonar, SARA, infartos cutâneos, encefalopatia com alteração da consciência, convulsão, IAM e lesões valvares cardíacas. O envolvimento renal está presente na maioria dos casos. A mortalidade da SAF catastrófica é alta. Atualmente, a indicação de uso perene de anticoagulação oral em casos de trombose arterial, venosa ou microcirculatória é consensual, mas sua intensidade e possibilidade de interrupção ainda são discutidas. O tratamento da SAF catastrófica inicia com anticoagulação com heparina, uso de glicocorticóides e tratamento de quaisquer condições associadas.

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