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Bartter, síndrome de

É caracterizada por alcalose metabólica hipocalêmica, hipoclorêmica, hiperreninêmica, com pressão arterial normal. É uma doença rara, porém uma das mais frequentes condições congênitas perdedoras de cloro. Consiste em um grupo heterogêneo de tubulopatias, de herança autossômica recessiva e dominante, decorrente do comprometimento da reabsorção de sódio e de cloro na porção espessa ascendente da alça de Henle. O defeito primário na síndrome de Bartter parece ser o comprometimento da reabsorção de NaCl no ramo espesso da alça de Henle do túbulo distal. Os estudos moleculares permitiram a identificação de pelo menos cinco diferentes subtipos da síndrome. Clinicamente, a maioria dos pacientes é desnutrida, com acentuado retardo do crescimento. Além disso, há poliúria, polidpsia e desidratação, podendo se manifestar no período neonatal ou nos primeiros anos de vida. O sódio e o potássio têm seus níveis reduzidos devido à perda urinária crônica. Os níveis de renina e aldosterona são elevados de forma compensatória à perda crônica de sódio. Estudos de crescimento e desenvolvimento de pacientes com síndrome de Bartter indicam que há um retardo grave durante a infância e que a estatura normal é raramente obtida. Portadores da síndrome de Bartter (SB) enfrentam diversas dificuldades para o tratamento, já que o diagnóstico é frequentemente tardio, o que implica em condução inadequada por longos períodos, evoluindo com nefrocalcinose e, até mesmo, doença renal crônica (DRC) terminal. O tratamento consiste em um diurético poupador de potássio, como amilorida em altas doses e antiinflamatórios não hormonais para elevar o potássio plasmático pela reversão das anormalidades desta síndrome.

Bartter, síndrome de

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