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Brugada, síndrome de

É uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por um padrão eletrocardiográfico que consiste em elevação do segmento ST tipo sela (2 mm) seguido por uma onda T negativa nas derivações precordiais direitas V1 a V3 (geralmente conhecido como padrão eletrocardiográfico Brugada tipo 1), e risco elevado para morte súbita, resultando de episódios de taquiarritmias ventriculares polimórficas. É uma forma de fibrilação ventricular idiopática associada com anormalidades características na superfície do ECG e a elevado risco de morte súbita cardíaca.

O ECG em ritmo sinusal tipicamente demonstra morfologia do ramo direito associada a uma elevação não usual do segmento ST nas derivações precordiais anteriores. Mutações no gene responsável pelo canal de sódio cardíaco (SCN5A) têm sido identificado em algumas famílias com essa síndrome. É herdada como um traço autossômico dominante, entretanto, mais de 50% dos casos podem ser esporáticos.

A síndrome varia desde indivíduos assintomáticos durante toda a vida até morte súbita cardíaca durante o primeiro ano de vida. Geralmente envolve homens jovens, talvez mais elevada entre homens do sudeste asiático com a manifestação arritmogênica, ocorrendo primeiro, em média, aos 40 anos de idade e com a morte súbita ocorrendo durante o sono.

Entretanto, a síndrome de Brugada foi demonstrada em crianças e adolescentes. A terapia farmacológica não tem apresentado grande sucesso na prevenção de arritmias ventriculares associadas.

Como resultado, a recomendação corrente é o implante de cardioversor-desfibrilador em pacientes com esta síndrome.

Brugada, síndrome de

Cardiologia Emergência Clínica Pediatria

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