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Cowden, síndrome de

Também conhecida como síndrome de hamartoma múltiplo- é uma síndrome cancerosa autossômica dominante rara, caracterizada por múltiplos tricolemomas (que se assemelham a verrugas) no nariz e nas orelhas, e na região perioral. Esta síndrome de transmissão autossômica dominante cuja tríade dermatológica compõem-se de triquilemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. A importância desta doença está no aumento da susceptibilidade a malignização de algumas lesões, especialmente de mama, tireóide e trato genito-urinário. Uma incidência elevada de câncer de mama e de tireoide é encontrada nos indivíduos afetados. Apesar da expressão fenotípica variada, esta doença é geralmente desconhecida. Consequentemente, muitos casos não são diagnosticados ou o diagnóstico vem tardiamente, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce da doença para que o paciente possa ser monitorado periodicamente para diagnóstico e tratamento precoce de doenças malignas.

Cowden, síndrome de

Dermatologia Oncologia

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