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Goodpasture, síndrome de

Síndrome de anticorpo antimembrana basal – a síndrome refere-se geralmente a uma combinação de glomeulonefrite e hemorragia pulmonar difusa associada ao desenvolvimento de anticorpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) e, menos frequentemente, de anticorpos antimembrana pulmonar. É a hemorragia alveolar difusa associada a glomerulonefrite causada por um anticorpo da membrana basal antiglomerular na cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV que também é encontrado na memmbrana basla do pulmão. Além do aparecimento rápido de insuficiência renal, os pacientes afetados por essa síndrome apresentam também hemorragias pulmonares, porque os anticorpos atacam também a membrana basal dos vasos pulmonares. A doença apresenta maior prevalência na população branca, com distribuição etária bimodal, com maior freqüência aos 30 e aos 60 anos. Grande parte dos pacientes apresenta combinação de glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, podendo em 30% a 40% dos casos exibir acometimento renal isolado caracterizado por hematúria, proteinúria leve a moderada, ou mesmo insuficiência renal aguda. O acometimento pulmonar é mais comum em homens jovens, manifesta-se clinicamente por dispnéia e tosse, com ou sem hemoptise. A presença de infiltrado alveolar ao raio-X simples de tórax pode acompanhar o caso, porém é pouco específico. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (Anca) estão presentes em 30% dos pacientes com doença antimembrana basal. Ao contrário de outras vasculites Anca positiva, histologicamente o padrão da doença é tipicamente monofásico, com lesões glomerulares de estadio de evolução semelhante. No exame de imunofluorescência quase todos os pacientes apresentam depósitos lineares de IgG na membrana basal, C3 e, ocasionalmente, IgA e IgM. A doença não tratada geralmente apresenta um prognóstico ruim. A introdução do tratamento combinado de plasmaferese (remoção de anticorpos patogênicos), agentes alquilantes tais como a ciclofosfamida (prevenção de síntese de novos anticorpos) e corticoterapia (ação antinflamatória) revolucionaram a evolução da doença. O prognóstico é desfavorável. O prognóstico na apresentação do quadro clinico é pior se há oligúria, fibrose renal avançada ou mais que 50% de crescentes na biópsia renal. Nível elevado de creatinina (creatinina pré-tratamento > 6,6 mg/dl) ou necessidade de diálise também se associam com pior evolução. A sobrevida em um ano é cerca de 75% a 90%. Pacientes com doença renal terminal que apresentam hemoptise devem ser tratados. O tratamento da síndrome de Goodpasture é plasmaférese e imunossupressão, se não tratada, a doença é fatal. O quadro pulmonar é, freqüentemente, responsivo a plasmaferese. A presença de hemorragia alveolar é indicação formal de tratamento intensivo, a despeito da severidade do acometimento renal.

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Emergência Clínica Nefrologia Pneumologia

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