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Hughes-Stovin, síndrome de

É uma rara condição, descrita inicialmente em 1959, é caracterizada por múltiplos aneurismas pulmonares e trombose venosa profunda. Os pacientes, em sua maioria homens com idades entre 12 e 40 anos. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar. Sinais e sintomas incluem: tosse, dispneia, hemoptise, cefaleia, febre intermitente, papiledema e aqueles devidos a tromboflebite periférica. Os aneurismas geralmente envolvem as artérias pulmonares e artérias brônquicas, resultando em hemoptise posterior. A angiografia convencional pode ser usado para uma melhor avaliação dos aneurismas pulmonares e avaliação das artérias brônquicas angiodisplásicas na síndrome de Hughes-Stovin. Estudos histológicos mostram a destruição da parede arterial e infiltração perivascular linfomonocitária dos capilares e vênulas. A patogênese da síndrome não é conhecida. A causa mais frequente de mortalidade é a ruptura de um aneurisma no interior das vias respiratórias pulmonares. A síndrome é frequentemente fatal.

Hughes-Stovin, síndrome de

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