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Landau-Kleffner, síndrome de

De etiologia desconhecida, afeta crianças previamente normais e é concebida como uma síndrome epiléptica, caracterizando-se pela afasia adquirida, anormalidades eletrencefalográficas e epilepsia. Há, nesta síndrome, alterações de comportamento que podem mimetizar o quadro autístico, em especial nos pacientes que apresentam regressão autística (RA), visto que, em ambas há comprometimento da linguagem e do comportamento. Esta síndrome, geralmente, afeta pacientes previamente normais e a idade de início situa-se entre 4 e 7 anos. Os critérios diagnósticos desta síndrome são clínico-eletrográficos. As manifestações clínicas podem variar desde uma disfasia adquirida relativamente pura até deterioração mais profunda da capacidade de comunicação social. A disfasia pode se instalar de maneira abrupta ou de forma mais progressiva, no transcorrer de dias ou semanas. As habilidades de comunicação não-verbais, habitualmente, se encontram preservadas, de maneira que a linguagem mediante sinais permite algum grau de interação. Neste paciente, a perda da capacidade de comunicação foi gradual e houve, aparentemente, a evolução de um quadro de disfasia para a uma total afasia de compreensão que associada às alterações de comportamento levaram-no ao isolamento social, conduzindo à hipótese diagnóstica de RA a epilepsia ocorre em 75-83% dos pacientes e raramente é grave. As crises constituem a primeira manifestação em aproximadamente metade dos casos e costumam responder ao tratamento medicamentoso com anticonvulsivantes e raramente persistem após a adolescência. O prognóstico desta síndrome é variável e não há tratamento específico. O uso de corticosteróides é considerado benéfico por alguns autores.

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