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Laugier-Huzniker, síndrome de

É caracterizada por hiperpigmentação macular adquirida, idiopática das mucosas oral e genital, que pode estar associada à melanoníquia longitudinal. A etiopatogenia é desconhecida, apesar da proposta de diferentes teorias para explicar o mecanismo da disfunção melanocítica. Inicia-se dos 30 aos 50 anos, prevalecendo em mulheres e, quase exclusivamente, na raça branca, diferente deste relato, em paciente parda. Caracteriza-se por número variável de máculas mucocutâneas hiperpigmentadas assintomáticas, lentiginosas ou lineares. A coloração varia da marrom à preta. Podem ser isoladas ou confluentes e envolvem, em geral, boca e lábios. A comissura labial, gengiva, língua, palato, dedos, pescoço, abdome, esôfago, região palmar e plantar são localizações menos comuns. As unhas são afetadas em 60% dos casos. A patologia desta entidade consiste na hiperpigmentação da camada basal, aumento de melanófagos e presença de incontinência pigmentar, na derme papilar, sem hiperproliferações ou atipias de melanócitos. Tem sido descrita discreta acantose em alguns relatos. Portanto, trata-se de alteração funcional do melanócito, de causa ainda desconhecida, mas, subsequentemente, resulta em aumento numérico dos melanossomos (por provável estímulo crônico por hiperreatividade enzimática na biossíntese da melanina-tirosina). Nenhum tratamento é necessário, pois não está associada às doenças sistêmicas e as suas complicações. Não há relato de degeneração maligna. Cosmeticamente, a terapêutica com laser pode ser útil.

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Dermatologia Otorrinolaringologia Pediatria

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