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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, síndrome de

É caracterizada por aplasia congênita do útero e dois terços superiores da vagina em mulheres com cariótipo e características sexuais secundárias normais, apresentando incidência de 1:4.500 meninas. O diagnóstico é feito geralmente a partir da queixa de amenorréia primária ou de tentativas frustras de se estabelecerem coitos, e afeta intimamente a qualidade de vida das portadoras, pela incapacidade para o intercurso sexual pleno e pela infertilidade. Esta síndrome (MRKH) pode ocorrer de forma isolada (tipo I) ou associada à malformação renal, vertebral e, em alguns casos, defeitos cardíacos ou auditivos, configurando a MRKH tipo II ou associação de MURCS, com incidência de 1:50.000 meninas. A ausência de dois terços proximais da vagina e ausência ou hipoplasia uterina ocorre em 96% dos casos, agenesia unilateral ou ectopia de um ou ambos os rins (88% dos casos); hidronefrose e rim em ferradura também podem ser encontrados. Já as anomalias de esqueleto, como defeito vertebral, envolvendo segmento cervical e/ou torácico, especialmente entre C5-T1, ocorrem em 80% dos casos, assim como assimetria, fusão de vértebras ou vértebra em cunha, escoliose e anomalia de Klippel-Feil (fusão de vértebras cervicais). A constituição cromossômica é 46,XX, embora tenham sido descritos casos de disgenesia gonadal XY ou monossomia X com os defeitos congênitos anteriormente descritos. Desde a descrição da síndrome de MRKH, inúmeras opções terapêuticas – cirúrgicas ou não – têm sido descritas com o objetivo de criar uma cavidade no espaço entre bexiga e reto, que simule a cavidade vaginal com amplitude e comprimento capazes de proporcionar coitos satisfatórios tanto para a mulher quanto para o parceiro.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, síndrome de

Cirurgia Ginecologia & Obstetrícia Pediatria Urologia

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