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Reed, síndrome de

Leiomiomatose cútis - a associação de múltiplos dermatoleiomiomas e miomatose uterina, de longa evolução denomina-se síndrome de Reeds. É uma doença autossômica dominante, com penetrância incompleta, caracterizada por leiomiomas cutâneos e uterinos. A manifestação dermatológica da síndrome de Reed é a presença de leiomiomas cutâneos. São tumores benignos compostos por finas fibras musculares que emergem dos músculos eretores do pelo, do músculo dartos da pele da genitália ou da fina musculatura dos vasos. Clinicamente, são caracterizados como pápulas ou nódulos cor da pele ou róseo-acastanhados, com diâmetro de 0,2 a 2,0 cm e morfologia variada. Podem ser isolados ou múltiplos, assintomáticos ou dolorosos a pressão ou ao frio. A predisposição para a SR foi localizada no cromossomo 1q42. 3-43, no gene que codifica a fumarato hidratase. Esta enzima catalisa a conversão do fumarato para malato no ciclo de Krebs, mas acredita-se que age também como supressor de genes tumorais. Recentemente, foi ressaltada a associação entre esta síndrome e o carcinoma de células renais. O tratamento é sintomático. Pode ser realizada a excisão de lesões dolorosas ou inestéticas, desde que estejam presentes em pequeno número. Para os casos mais extensos e sintomáticos, existem drogas bloqueadoras do influxo de cálcio ao músculo liso, como nifedipina (dose inicial de 30mg, dividida em três tomadas). A gabapentina, usada no alívio de dor neuropática crônica, tem sido uma boa opção terapêutica, com menos efeitos colaterais. A crioterapia e a eletrocoagulação têm se mostrado pouco eficazes. As recorrências são frequentes, particularmente, em pacientes com múltiplas lesões.

Reed, síndrome de

Dermatologia Ginecologia & Obstetrícia Oncologia

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