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Shone, síndrome de

É um complexo do desenvolvimento que consiste em quatro anormalidades obstrutivas: 1 – anel supravalvar do átrio esquerdo, 2 – valva mitral em paraquedas, 3 estenose subaórtica e 4 – coarctação da aorta. Tipicamente se apresenta com achados de estenose mitral, já que o fluxo do átrio esquerdo deve passar através dos espaços intracordais anormais da valva mitral, o que impõe uma obstrução funcional. A hipertensão venosa pulmonar é um achado comum nessa condição, devido à obstrução do fluxo de entrada e de saída do ventrículo esquerdo. A síndrome de Shone se apresenta mais frequentemente no início da infância do que no lactente e não apresenta as alterações musculares esquelética da doença de Pompe

Shone, síndrome de

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