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Síndrome carcinóide

É uma doença incomum que resulta da liberação de serotonina e outras substâncias vasoativas pelo tumor carcinóide. Os tumores carcinóides são derivados das células enterocromafínicas capazes de produzir grande variedade de mediadores neuroendócrinos incluindo a serotonina. A síndrome carcinóide ocorre quando esses mediadores, que são normalmente metabolizados pelo fígado, estão presentes na circulação sistêmica. Isso se deve à ocorrência de metástases hepáticas ou tumores extra-abdominais, ou quando são tumores grandes e/ou múltiplos que produzem um nível de mediadores que ultrapassa a capacidade de metabolização hepática. Os tumores carcinóides são mais prevalentes na quinta ou sexta décadas de vida, acometendo mais as mulheres (55%) do que os homens. O local de origem mais freqüente é o trato gastrointestinal (cerca de 74%) seguido do trato broncopulmonar (25%). Estima-se que cerca de 75% dos doentes com tumor carcinóide desenvolvam metástases hepáticas, independentemente do local de origem. O prognóstico é reservado nesses casos, com sobrevida de cinco anos que varia de 20 a 30% dos doentes. Caracterizada por episódios de rubor facial (flushing), teleangiectasias, diarréia e broncoconstricção devido à liberação de medicadores humorais. O flushing ocorre em quase todos os casos (90%) e geralmente é restrito às regiões de face, pescoço e tronco superior. A maioria dos tumores carcinóides se origina no apêndice e outras áreas do trato gastrointestinal, sendo que o restante se origina do trato respiratório. Os tumores carcinóides secretam grandes quantidades de substâncias vasoativas, inclusive serotonina e bradicinina, que, geralmente, são inativadas pelo fígado, pulmões e cérebro. No entanto, na presença de grandes metástases hepáticas, essas substâncias vasoativas alcançam a circulação sistêmica e o coração. A síndrome carcinóide se caracteriza por flushing, diarréia, dor abdominal e, em menor freqüência, pelagra, broncoespasmo e doença valvar cardíaca – ocorra em menos de 10% dos doentes. O envolvimento cardiovascular ocorre em até dois terços dos pacientes com síndrome carcinóide e inclui formação de placas fibrosas no endocárdio do coração direito o que pode levar à fixação e retração das valvas tricúspide e pulmonar. Isso resulta em disfunção valvar tricúspide e/ou pulmonar, e, por fim, insuficiência cardíaca direita. Níveis mais elevados de serotonina circulantes se associam a maior gravidade e progressão da cardiopatia. O envolvimento do coração esquerdo não é comum (ocorrendo em menos de 10% dos pacientes) possivelmente pela inativação pulmonar dos hormônios vasoativos. Os pacientes que desenvolvem a doença à esquerda podem apresentar shunt intracardíaco da direita para a esquerda ou tumor carcinóide pulmonar primário. É incomum ocorrerem metástases do tumor carcinóide para o coração. Atualmente, a remoção cirúrgica do tumor consiste na primeira escolha terapêutica, tanto com finalidade curativa como paliativa. O tratamento clínico com análogos da somatostatina, por sua vez, representou um avanço no cuidado paliativo desses doentes.

Síndrome carcinóide

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