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Síndrome hemolítica urêmica

Hemolytic uremic syndrome

É uma rara e grave doença caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda.A histologia mostra microangiopatia trombótica (MAT), com anormalidades vasculares, edema do endotélio, destacamento endotelial da membrana basal, fibrose da íntima e trombose.

A síndrome hemolítica urêmica (SHU) típica ocorre por infecção pela Escherichia coli, produtora de Shiga-toxina (STEC), geralmente associada à diarreia ou por pneumonia pelo pneumococo produtor de neuraminidase. SHU atípica (SHUa) ocorre por hiperativação da via alternativa do complemento, é vista em 5% a 10% dos casos, pode ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar.

Apresenta alta taxa de mortalidade e morbidade na fase aguda e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal.

Síndrome hemolítica urêmica

Emergência Clínica Hematologia Infectologia Nefrologia Pediatria

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