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Síndrome KID

É uma displasia ectodérmica congênita rara, caracterizada pela associação de lesões hiperceratóticas de pele, surdez neurossensorial e ceratite. O comprometimento ocular ocorre em 95% dos portadores da síndrome. Embora as manifestações dermatológicas tenham sido bastante estudadas, sabe-se pouco sobre o manejo e o prognóstico do acometimento oftalmológico. Até o momento, o tratamento ocular da síndrome KID inclui tratamento sintomático, não havendo na literatura drogas ou tratamento cirúrgico que possam modificar o curso e prognóstico da doença. Clinicamente, observam-se placas de eritroqueratodermia na face e pregas, geralmente presentes desde o nascimento, a surdez neurossensorial severa e bilateral, e a vascularização córnea associado à queratite de evolução progressiva à qual surge após as alterações cutâneas e auditivas na puberdade. Face ao quadro surdez, às infecções cutâneas, ao risco de cegueira e à degeneração maligna, o diagnóstico precoce da síndrome é fundamental, bem como o seguimento clínico periódico e o aconselhamento genético.

Síndrome KID

Dermatologia Oftalmologia Otorrinolaringologia Pediatria

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