CARREGANDO...

Olá Visitante      Login   Cadastrar
 

von Hippel-Lindau, síndrome de

Angiomatose cerebelorretiniana familiar - uma rara síndrome autossômica dominante de câncer familiar, relacionada à inativação de um gene supressor tumoral localizado no cromossomo 3p. Sua incidência é estimada em 1:36.000 indivíduos, com penetrância superior a 90% após os 65 anos. Os tumores característicos da síndrome incluem hemangioblastomas do sistema nervoso central e retina, carcinoma renal de células claras, feocromocitoma, tumor do saco endolinfático, cistos pancreáticos, cistadenomas papilares do epidídimo e do ligamento largo. Os critérios diagnósticos incluem: 1) mais de um hemangioblastoma do sistema nervoso central; 2) um hemangioblastoma do sistema nervoso central e uma manifestação visceral da síndrome de von Hippel-Lindau; 3) qualquer manifestação relacionada associada a história familiar de síndrome de von Hippel-Lindau. O hemangioblastoma é o tumor mais frequente nesta síndrome, afetando 60% a 80% dos portadores.

von Hippel-Lindau, síndrome de

Dermatologia Neurologia Oftalmologia Oncologia

14

Artigo(s)
Relacionados
  • Dermatologia
  • Neurologia
  • Oftalmologia
  • Oncologia

Deseja ler sobre outras síndromes? Selecione abaixo a letra inicial da síndrome que você busca.
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z