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Wiskott-Aldrich, síndrome de

É caracterizada pela tríade de trombocitopenia com volume plaquetário reduzido, eczema e aumento de susceptibilidade a infecções piogênicas e oportunistas. É uma imunodeficiência ligada ao X (recessivo ligado ao X, gene lócus Xp11.3-11.2) afeta apenas meninos que apresentam eczema de longa duração e púrpura trombocitopênica. É uma das patologias congênitas que causam trombocitopenia. A doença é associada com aumento da incidência de malignidades linforreticulares, linfoma maligno, leucemia mieloide e astrocitoma. Pode causar trombocitopenia. Plaquetas muito pequenas, no sexo masculino, sugerem esta síndrome, em recém-nascido. As manifestações clínicas desta síndrome são: eczema, trombocitopenia, distúrbios de sangramento (isto é, melena, púrpura, epistaxe), aumento de suscetibilidade à infecções de pele, otite, pneumonia e meningite.

Wiskott-Aldrich, síndrome de

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