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Olmsted, síndrome de

É uma genodermatose rara caracterizada pela combinação de placas de queratodermia palmo plantar e placas queratósicas periorificiais. A síndrome começa no nascimento ou na primeira infância. É observada em ambos os sexos, embora os casos masculinos sejam mais freqüentes. Outras manifestações clínicas incluem alopecia difusa, leukokeratosis da mucosa oral e língua, onicodistrofia, estrias lineares hiperqueratósicas, hiperqueratose folicular e deformidades de flexão dos dedos, baixa estatura e frouxidão das grandes articulações. A maioria dos casos relatados desta síndrome são esporádicos, embora casos familiares com diferente modo de herança também foram descritos. Progressão da keratoderma pode levar a deformidades, constrições e, eventualmente, a amputações espontâneas. Os pacientes têm uma maior susceptibilidade de desenvolver tumores epidérmicos. A doença é debilitante e a keratoderma progressiva e auto-amputação de dígitos podem impedir os pacientes de agarrar e andando, e confiná-los a uma cadeira de rodas. Novas opções terapêuticas são, portanto, crucial e espera-se que a partir de uma melhor compreensão dos mecanismos da doença.

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Dermatologia Pediatria

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