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Netherton, síndrome de

É uma doença autossômica recessiva rara, caracterizada por eritema difuso, com áreas de descamação policíclicas e migratórias, atopia e alteração específica nos pêlos da cabeça, denominada tricorrexe invaginada. Na maioria das vezes, a primeira manifestação ocorre no período neonatal, como eritrodermia. Outro achado característico na infância é a hipotriquia, que também pode aparecer em outras dermatoses. Cabelos curtos devido às alterações pilosas são a regra na síndrome de Netherton nos primeiros anos de vida. Entretanto, com o passar dos anos, os cabelos podem progressivamente atingir tamanhos maiores. O diagnóstico dessa síndrome é difícil, por várias razões: história familiar da doença pode não estar presente, não existe uma lesão característica, hipotriquia e estigmas de atopia são encontrados em muitos dos recém-nascidos eritrodérmicos com outras doenças, e nem todos os cabelos apresentam a tricorrexe invaginada, sendo necessária análise de vários pêlos e muitas vezes em diferentes ocasiões. Das manifestações desta síndrome, a mais específica é a alteração pilosa, devendo sempre ser pesquisada em crianças eritrodérmicas. O exame anátomo-patológico apresenta alterações inespecíficas psoriasiformes com paraceratose, acantose e depósito de material eosinofílico logo abaixo do estrato córneo, que pouco auxiliam o diagnóstico. Estudos ultra-estruturais e histológicos revelam queratinização incompleta da epiderme e defeito da cornificação, com infiltrado linfocítico na derme. A síndrome de Netherton é doença rara e complexa, que freqüentemente apresenta complicações sérias no período neonatal, devido à desidratação hipernatrêmica, hipotermia, perda de peso importante, infecção respiratória e sepse. Nas ictioses, de uma maneira geral, a resposta obtida com o uso de retinóides sistêmicos é bem conhecida.

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Dermatologia Pediatria

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