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Sturge Weber, síndrome de

É uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita, caracterizada por angioma venoso da leptomeninge cerebral e nevos vinhossos em uma distribuição no primeiro e segundo ramos do trigêmeo.

Faz parte do vasto conjunto de doenças classificadas como facomatoses ou hamartomatoses que são caracterizadas pela presença de tumores congênitos originados de tecido normalmente encontrado na área envolvida. Também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal ou angiomatose encéfalofacial é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. O glaucoma está frequentemente presente.

Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. Apesar de ser congênita, nenhum padrão de hereditariedade foi estabelecido e não há predileção por raça ou sexo. Ocorre em uma frequência de aproximadamente 1 para 50.000, contudo sua exata incidência não foi determinada.

O angioma facial é uma malformação capilar/ venosa plana ou com ligeiro relevo, que pode crescer proporcionalmente com a criança e não costuma regredir espontaneamente . Estão quase sempre presentes na síndrome de Sturge-Weber (SSW) e, habitualmente, são craniais (98%, cranial; 52%, extracranial). Também conhecidos como nevus flameus ou mancha em vinho-do-porto, em regra, estão presentes ao nascimento e se apresentam inicialmente claras e rosadas, tornando-se mais escurecidas com o avançar da idade.

Acometem com maior frequência a distribuição do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo (V1 e V2), podendo eventualmente estenderem-se até regiões cervicais superiores e dorso.

A localização do angioma facial em V1é um fator de risco já definido tanto para o desenvolvimento de glaucoma como para manifestações neurológicas.

O envolvimento ocular na SSW inclui glaucoma e malformações vasculares na conjuntiva, na episclera, na coróide e na retina.

O glaucoma é a mais importante alteração ocular na SSW e sua incidência varia de 30 a 70%. o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) e´um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores.

A SSW apresenta-se como uma alteração vascular das meninges e córtex cerebral, de difícil ocorrência. Da gama de manifestações pode-se encontrar alteração gengival como hiperplasia gengival e hemangiomas intrabucais 2 e de vias aéreas superiores; alteração do sistema estomatognático, deficiência mental, glaucomas e demais afecções oculares, macrocefalia, hemiplegia espástica, paresias e hemiparesias, cefaleias frequentes , atraso do desenvolvimento motor, déficits neurológicos focais, assimetria craniana e facial , crises convulsivas e epilepsia, do tipo focal como um sinal comum e, em alguns casos, têm sido relatadas convulsões generalizadas.

A boca e a mucosa nasal são frequentementes envolvidas por angiomas.

O lobo occipital e os lobos posteriores podem ter calcificações. Hipotireoidismo central é outro diagnóstico associado à SSW. A SSW pode ser classificada em tipos I, II e III.

O tipo I é a forma clássica da síndrome, caracterizada pelos angiomas faciais e leptomeníngeos na presença de glaucoma. O tipo II, no entanto, é diferenciado pela inexistência de associação com doença intracraniana, e o tipo III com glaucoma, sendo que nesta, o angioma apresenta-se de forma isolada.

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