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Churg-Strauss, síndrome de

Granulomatose eosinofílica com poliangiite - é um transtorno raro, com incidência anual de 2,7 casos por milhão. A GEPA se caracteriza por hipereosinofilia, asma de surgimento tardio e granulomas eosinofílicos extravasculares. Suas manifestações são variáveis, podendo ocorrer desde lesões cutâneas, asma e artrite não erosiva, até problemas com risco para a vida do paciente, como cardiopatia e envolvimento grave do trato gastrintestinal e do sistema nervoso central (SNC).

O pulmão é o órgão envolvido mais frequentemente, seguido pelos rins. Hemorragia pulmonar e glomerulonefrite são muito menos comuns do que em outras vasculites de pequenos vasos.

O envolvimento cardíaco é a causa principal de mortalidade, sendo responsável por 48% dos óbitos em pacientes com a síndrome de Churg-Strauss.

Para o estabelecimento do diagnóstico de GEPA, os critérios de classificação do American College of Rheumatology (ACR) de 1990 para esse transtorno exigem a presença de quatro ou mais dos seis critérios seguintes: asma, eosinofilia (>10% dos leucócitos, pela contagem diferencial), mononeurite múltipla ou polineuropatia, infiltrados pulmonares (que podem ser temporários), sinusite paranasal e prova histológica de vasculite com presença de eosinófilos extravasculares.

A Conferência Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC) sobre Nomenclatura de Vasculites (Revisada), recentemente publicada (2012), definiu a granulomatose esosinofílica com poliangiite (GEPA) como uma vasculite associada a autoanticorpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) e acompanhada por uma inflamação granulomatosa necrosante rica em eosinófilos, frequentemente envolvendo o trato respiratório, e como uma vasculite necrosante que afeta predominantemente vasos de pequeno a médio calibre, associada com asma e eosinofilia.

O diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss pode ser feito se quatro ou mais das seguintes alterações estiverem presentes:

a) asma;

b) mais de 10% de eosinofilia no hemograma;

c) mono ou polineuropatia atribuível a vasculite sistêmica;

d) opacidades pulmonares migratórias ou transitórias;

e) anormalidades dos seios paranasais;

f) eosinófilos extravasculares na biópsia.

Na análise histopatológica, vasculite necrosante de pequenos vasos e um infiltrado inflamatório rico em eosinófilos com granulomas necrosantes são demonstrados.

O tratamento consiste em terapia com corticosteróide, isolados ou combinados com a ciclofosfamida. As drogas citotóxicas são necessárias em menos de 20% dos pacientes.

Os exames laboratoriais que podem correlacionar com a atividade incluem a hemossedimentação e a eosinofilia periférica. Os níveis de ANCA não se correlacionam com a atividade da doença.

Churg-Strauss, síndrome de

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